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   <subfield code="a">Zusammenfassung: Die pulmonale Hypertonie (PH) ist eine schwerwiegende Erkrankung, die unbehandelt mit einer schlechten Prognose behaftet ist. Nach der aktuellen Klassifikation (Venedig, 2003) wird die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) von anderen Formen der PH abgegrenzt. Aktuelle Fortschritte in der medikamentösen Therapie haben in jüngster Zeit zu einer deutlichen Verbesserung der Versorgung von Patienten insbesondere mit PAH geführt. Daher sind die rechtzeitige Diagnosestellung sowie die exakte Klassifikation von zunehmender Bedeutung. Der vorliegende Übersichtsbeitrag bietet einen Überblick über die Definition, Klassifikation und Pathogenese sowie das klinische Erscheinungsbild verschiedener Formen der PH. Darüber hinaus werden die aktuellen Empfehlungen zur diagnostischen Abklärung sowie die derzeitigen Behandlungsoptionen insbesondere der PAH unter besonderer Berücksichtigung von Prostanoiden, Endothelinrezeptorantagonisten (ERA) und Phosphodiesterase-5- (PDE5-)Inhibitoren wie Sildenafil dargestellt. Schließlich werden neue Entwicklungen und Therapieansätze diskutiert, die derzeit ein dynamisches Feld der Grundlagenwissenschaft und klinischen Forschung darstellen.</subfield>
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