caa a22 4500 463200926 CHVBK 20180405153112.0 cr unu---uuuuu 170326e20070601xx s 000 0 ger 10.1007/s00105-006-1261-1 doi (NATIONALLICENCE)springer-10.1007/s00105-006-1261-1 Deutliche Besserung eines Skleromyxödem Arndt-Gottron durch hoch dosierte intravenöse Immunglobuline [Elektronische Daten] [S. Topf, M. Simon jr., H. Schell, M. Lüftl] Marked improvement in scleromyxedema with high-dose intravenous immunoglobulin Zusammenfassung: Das Skleromyxödem Arndt-Gottron ist eine seltene, chronisch progredient verlaufende Erkrankung unklarer Ätiologie, die meist mit einer monoklonalen Gammopathie assoziiert ist. Klinisch imponiert eine Verdickung und Verhärtung der Haut, die durch die dermale Ablagerung von Muzin hervorgerufen wird. Wir berichten über eine 56-jährige Patientin, bei der sich unter der Therapie mit hoch dosierten intravenösen Immunglobulinen (hd IVIG - Sandoglobin® 2g/KG) der Hautbefund deutlich besserte. Die deutliche Verbesserung der klinischen Symptomatik zeigte sich durch eine Zunahme der Beweglichkeit der Finger, einer Reduktion der Induration der Haut sowie in einer zahlen- und größenmäßigen Abnahme der muzinösen Papeln. Zuvor durchgeführte Therapieversuche waren erfolglos. Der Krankheitsverlauf dieser Patientin bestärkt uns in der Annahme, dass hd IVIG eine vielversprechende Behandlungsoption für Patienten mit Skleromyxödem darstellen. Klinische Studien sind wünschenswert, bei diesem seltenen Krankheitsbild aber schwer durchführbar. Es sollte daher bei Fallberichten verstärkt über den Langzeitverlauf berichtet werden. Springer Medizin Verlag, 2006 Skleromyxödem nationallicence Intravenöse Immunglobuline nationallicence Isotretinoin nationallicence UVA-1 nationallicence Scleromyxedema nationallicence Intravenous immunoglobulin nationallicence Isotretinoin nationallicence UVA-1 nationallicence Topf S. Hautklinik, Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen, Deutschland aut Simon jr. M. Hautklinik, Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen, Deutschland aut Schell H. Hautklinik, Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen, Deutschland aut Lüftl M. Hautklinik, Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen, Deutschland aut https://doi.org/10.1007/s00105-006-1261-1 text/html Onlinezugriff via DOI 1 review-article jats NATIONALLICENCE 856 40 https://doi.org/10.1007/s00105-006-1261-1 text/html Onlinezugriff via DOI NATIONALLICENCE 700 1- Topf S. Hautklinik, Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen, Deutschland aut NATIONALLICENCE 700 1- Simon jr M. Hautklinik, Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen, Deutschland aut NATIONALLICENCE 700 1- Schell H. Hautklinik, Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen, Deutschland aut NATIONALLICENCE 700 1- Lüftl M. Hautklinik, Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen, Deutschland aut Metadata rights reserved Springer special CC-BY-NC licence nationallicence BK010053 XK010053 XK010000 NATIONALLICENCE NATIONALLICENCE NL-springer