caa a22 4500 46320168X CHVBK 20180405153114.0 cr unu---uuuuu 170326e20071001xx s 000 0 ger 10.1007/s00105-007-1392-z doi (NATIONALLICENCE)springer-10.1007/s00105-007-1392-z Pathogenese der systemischen Sklerodermie [Elektronische Daten] [M. Fabri, T. Krieg] Pathogenesis of systemic sclerosis Zusammenfassung: Die systemische Sklerodermie ist eine komplexe Systemerkrankung mit weitgehend ungeklärter Pathogenese. Die auf eine entzündliche Reaktion folgende, für die Sklerodermie charakteristische Fibrose resultiert aus einer Überproduktion von Kollagen und anderen Komponenten der Extrazellularmatrix durch aktivierte Fibroblasten bzw. Myofibroblasten. Es ist weiterhin unbekannt, warum es zu dieser exzessiven Überproduktion kommt. Mikrovaskuläre Störungen und Endothelzellen, Immunmodulation und Inflammation sind wichtige Faktoren. Neben intrinsischen Einflüssen, z.B. genetischen Polymorphismen, konnten fibrotisch wirkende Mediatoren, unter denen dem "platelet derived growth factor", dem "transforming growth factor-β" und dem "connective tissue growth factor" zentrale Rollen zukommen, identifiziert werden. Diese Mediatoren bieten Angriffspunkte für neuartige therapeutische Konzepte, die kausale Ansätze einer Therapie der Erkrankung ermöglichen können. Springer Medizin Verlag, 2007 Sklerodermie nationallicence Fibrose nationallicence Sklerose nationallicence Extrazellularmatrix nationallicence Zytokine nationallicence Scleroderma nationallicence Fibrosis nationallicence Sclerosis nationallicence Extra-cellular matrix nationallicence Cytokine nationallicence CTGF : "connective tissue growth factor" nationallicence dSSc : diffuse systemische Sklerodermie nationallicence ECM : Extrazellularmatrix nationallicence IL : Interleukin nationallicence lcSSc : limitierte kutane systemische Sklerodermie nationallicence MMP : Matrixmetalloproteinasen nationallicence PDGF : "platelet derived growth factor" nationallicence SSc : systemische Sklerodermie nationallicence TGF-β : "transforming growth factor-β" nationallicence TIMP : "tissue inhibitor of matrix-metalloproteinasen" nationallicence Fabri M. Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Venerologie, Universität zu Köln, Kerpenerstraße 62, 50924, Köln, Deutschland aut Krieg T. Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Venerologie, Universität zu Köln, Kerpenerstraße 62, 50924, Köln, Deutschland aut https://doi.org/10.1007/s00105-007-1392-z text/html Onlinezugriff via DOI 1 research-article jats NATIONALLICENCE 856 40 https://doi.org/10.1007/s00105-007-1392-z text/html Onlinezugriff via DOI NATIONALLICENCE 700 1- Fabri M. Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Venerologie, Universität zu Köln, Kerpenerstraße 62, 50924, Köln, Deutschland aut NATIONALLICENCE 700 1- Krieg T. Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Venerologie, Universität zu Köln, Kerpenerstraße 62, 50924, Köln, Deutschland aut Metadata rights reserved Springer special CC-BY-NC licence nationallicence BK010053 XK010053 XK010000 NATIONALLICENCE NATIONALLICENCE NL-springer