caa a22 4500 463203763 CHVBK 20180405153119.0 cr unu---uuuuu 170326e20071201xx s 000 0 ger 10.1007/s00103-007-0389-1 doi (NATIONALLICENCE)springer-10.1007/s00103-007-0389-1 Die Situation seltener Hautkrankheiten in Deutschland [Elektronische Daten] [Leena Bruckner-Tuderman, H. Traupe, T. Krieg] The situation of rare skin diseases in Germany Zusammenfassung: In Deutschland gilt eine Krankheit als selten, wenn die Prävalenz weniger als 5:10.000 beträgt. Für genetisch bedingte Hautkrankheiten gilt allerdings, dass sie auch sehr viel seltener sind und Prävalenzen im Bereich von 1:100.000 aufweisen. Für solche Hautkrankheiten bestehen erhebliche Defizite in der Diagnostik und Therapie. Getrieben von der wissenschaftlichen Erforschung seltener Hautkrankheiten und profitierend von einer Anschubfördermaßnahme des Bundesministeriums für Bildung und Forschung (BMBF), haben sich innerhalb der Dermatologie Netzwerke für die Krankheitsgruppen (a) Epidermolysis bullosa, (b) Ichthyosen und verwandte Verhornungsstörungen und (c) Systemische Sklerodermie gebildet. Diese 3 Netzwerke haben wissenschaftlich sehr erfolgreich gearbeitet und sich de facto gleichzeitig zu nationalen Referenzzentren für die entsprechenden Krankheiten entwickelt, obwohl in Deutschland ein offiziell anerkanntes Verfahren zum Erwerb einer Bezeichnung "Nationales Referenzzentrum für eine seltene Krankheit" fehlt. Somit hat die Anschubförderung des BMBF die klinische Versorgung für diese 3 seltenen Hautkrankheiten deutlich verbessert. Es besteht aber die Gefahr, dass die sich inzwischen herausgebildeten Strukturen, gerade im Bereich der klinischen Versorgung, nicht verstetigt werden können. Im Gegensatz zu europäischen Nachbarn wie Frankreich fehlt in Deutschland - wohl bedingt durch die föderale Struktur unseres Landes - für seltene Krankheiten ein nationaler Versorgungsplan. Hingegen wird in Frankreich die Versorgungssituation durch Zuweisung zusätzlicher Finanzmittel und durch ein Verfahren zur Anerkennung als "Nationales Referenzzentrum" neu und dauerhaft strukturiert. Ein ähnlicher Weg ist in Deutschland sicherlich auch erforderlich. Springer Medizin Verlag, 2007 Seltene Krankheiten nationallicence Hautkrankheit nationallicence Medizinische Versorgung nationallicence Forschung nationallicence Netzwerke nationallicence Nationale Referenzzentren nationallicence rare disease nationallicence skin disease nationallicence clinical care nationallicence research nationallicence network nationallicence national reference center nationallicence Bruckner-Tuderman Leena Universitäts-Hautklinik Freiburg, BRD aut Traupe H. Universitäts-Hautklinik Münster, BRD aut Krieg T. Universitätsklinik Köln, BRD aut Bundesgesundheitsblatt - Gesundheitsforschung - Gesundheitsschutz Steinkopff-Verlag 50/12(2007-12-01), 1541-1547 1436-9990 50:12<1541 2007 50 103 https://doi.org/10.1007/s00103-007-0389-1 text/html Onlinezugriff via DOI 1 research-article jats NATIONALLICENCE 856 40 https://doi.org/10.1007/s00103-007-0389-1 text/html Onlinezugriff via DOI NATIONALLICENCE 700 1- Bruckner-Tuderman Leena Universitäts-Hautklinik Freiburg, BRD aut NATIONALLICENCE 700 1- Traupe H. Universitäts-Hautklinik Münster, BRD aut NATIONALLICENCE 700 1- Krieg T. Universitätsklinik Köln, BRD aut NATIONALLICENCE 773 0- Bundesgesundheitsblatt - Gesundheitsforschung - Gesundheitsschutz Steinkopff-Verlag 50/12(2007-12-01), 1541-1547 1436-9990 50:12<1541 2007 50 103 Metadata rights reserved Springer special CC-BY-NC licence nationallicence BK010053 XK010053 XK010000 NATIONALLICENCE NATIONALLICENCE NL-springer