caa a22 4500 463242688 CHVBK 20180405153317.0 cr unu---uuuuu 170326e20070301xx s 000 0 ger 10.1007/s00112-005-1122-5 doi (NATIONALLICENCE)springer-10.1007/s00112-005-1122-5 X-gebundene Agammaglobulinämie, chronisch-atrophische Gastritis und Adenokarzinom des Magens bei einem 15-jährigen Jungen [Elektronische Daten] [Gerd-Michael Lackmann, Christopher Poremba, Volker Wahn, Tim Niehues] X-linked agammaglobulinemia, chronic atrophic gastritis, and adenocarcinoma of the stomach in a 15-year-old boy Zusammenfassung: Die X-gebundene Agammaglobulinämie (XLA) ist eine erbliche Erkrankung mit genetischen Defekten im Bereich der Bruton-Thyrosinkinase (Btk), die für die normale Ausreifung von B-Zellen eine entscheidende Rolle spielt. Wir berichten hier den extrem seltenen Fall eines 15-jährigen Jungen mit XLA, der eine chronisch-atrophische Gastritis und in der Folge ein Adenokarzinom des Magens entwickelte. Die Assoziation von XLA mit soliden Tumoren des oberen Gastrointestinaltrakts ist bislang bei Kindern weitestgehend unbekannt. Es wird empfohlen, alle Patienten mit XLA regelmäßig auf Zeichen einer chronisch-atrophischen Gastritis zu untersuchen, um etwaige bösartige Erkrankungen frühzeitig und vor deren Metastasierung diagnostizieren zu können. Springer Medizin Verlag, 2005 X-gebundene Agammaglobulinämie nationallicence Chronisch-atrophische Gastritis nationallicence Adenokarzinom des Magens nationallicence Immundefektsyndrom nationallicence Vitamin-B12-Mangelanämie nationallicence X-linked agammaglobulinemia nationallicence Chronic atrophic gastritis nationallicence Adenocarcinoma of the stomach nationallicence Immunodeficiency syndrome nationallicence Vitamin B12 deficiency anemia nationallicence Lackmann Gerd-Michael Kinderarztpraxis, Hamburg aut Poremba Christopher Institut für Pathologie, Heinrich-Heine-Universität, Düsseldorf aut Wahn Volker Kinderklinik, Uckermark-Klinik, Schwedt/Oder aut Niehues Tim Klinik für pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Zentrum für Kinderheilkunde, Heinrich-Heine-Universität, Düsseldorf aut https://doi.org/10.1007/s00112-005-1122-5 text/html Onlinezugriff via DOI 1 research-article jats NATIONALLICENCE 856 40 https://doi.org/10.1007/s00112-005-1122-5 text/html Onlinezugriff via DOI NATIONALLICENCE 700 1- Lackmann Gerd-Michael Kinderarztpraxis, Hamburg aut NATIONALLICENCE 700 1- Poremba Christopher Institut für Pathologie, Heinrich-Heine-Universität, Düsseldorf aut NATIONALLICENCE 700 1- Wahn Volker Kinderklinik, Uckermark-Klinik, Schwedt/Oder aut NATIONALLICENCE 700 1- Niehues Tim Klinik für pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Zentrum für Kinderheilkunde, Heinrich-Heine-Universität, Düsseldorf aut Metadata rights reserved Springer special CC-BY-NC licence nationallicence BK010053 XK010053 XK010000 NATIONALLICENCE NATIONALLICENCE NL-springer