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   <subfield code="a">Angiosarkom der Leber als seltene Ursache eines rasch progredienten Leberversagens</subfield>
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   <subfield code="a">Angiosarcoma of the Liver as a Rare Cause of Rapidly Progressive Liver Failure</subfield>
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   <subfield code="a">Zusammenfassung: Hintergrund:: Angiosarkome der Leber sind sehr seltene, hochmaligne und manchmal diffus infiltrierende Gefäßtumoren mit raschem Wachstum und schlechter Prognose. Fallbeschreibung:: Berichtet wird über einen 46-jährigen Patienten mit rasch progredienter Leberfunktionseinschränkung, die zunächst als Fortschreiten einer bekannten äthyltoxischen Leberzirrhose fehlgedeutet wurde. Bei der ersten Vorstellung zur Evaluation der Möglichkeit einer Lebertransplantation ergab sich jedoch anhand einer ausgeprägten B-Symptomatik bei jahrelanger Alkoholkarenz der V.a. eine maligne Erkrankung. Die Abdomensonographie zeigte eine massive Hepatomegalie mit extrem inhomogenem Echomuster des Leberparenchyms sowie moderaten Aszites. Eine anschließende MRT-Untersuchung der Leber bestätigte bei diffus-fokaler Kontrastmittelanreicherung eine diffuse Infiltration der Leber durch einen malignen Tumor. Zusätzlich ergab sich der V.a. eine diffuse ossäre Metastasierung. Die gängigen Tumormarker waren unauffällig. Eine sonographisch gesteuerte perkutane Leberbiopsie sicherte die Diagnose eines diffus das Leberparenchym infiltierenden, am ehesten vaskulären Tumors. Der Patient verstarb 3 Tage später an einer letal verlaufenden Ösophagusvarizenblutung. Die makroskopische Untersuchung der Leber im Rahmen der Autopsie ergab aufgrund großer blutgefüllter Lakunen zunächst den differentialdiagnostischen V.a. eine Peliosis hepatis. Erst histologisch konnte die vorher gestellte Diagnose eines Angiosarkoms mit bereits eingetretener diffuser ossärer Metastasierung bestätigt werden. Schlussfolgerung:: Eine selten vorkommende diffuse Infiltration der Leber durch ein Angiosarkom kann aufgrund nicht abgrenzbarer Raumforderungen zu einer erheblichen Verzögerung der Diagnose führen. Einzig relevante Differentialdiagnose ist in diesem Fall die ebenfalls sehr seltene Peliosis hepatis.</subfield>
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