caa a22 4500 467883165 CHVBK 20180406152726.0 cr unu---uuuuu 170328e20060701xx s 000 0 ger 10.1007/s00063-006-1068-y doi (NATIONALLICENCE)springer-10.1007/s00063-006-1068-y Erdheim-Chester-Erkrankung: seltene Ursache einer interstitiellen Lungenerkrankung [Elektronische Daten] [Stefan Krüger, Cornelia Krop, Thomas Wibmer, Sandra Pauls, Felix M. Mottaghy, Christian Schumann, Vinzenz Hombach] Erdheim-Chester Disease: a Rare Cause of Interstitial Lung Disease Zusammenfassung: Hintergrund:: Die Erdheim-Chester-Erkrankung ist eine seltene Non-Langerhans-Zell-Histiozytose mit Multiorganbefall unklarer Genese. Typisch ist ein osteosklerotischer Befall der langen Röhrenknochen. Klinische Symptome werden aber meist durch Befall anderer Organe wie Lunge, Herz und Retroperitoneum hervorgerufen. Fallbeschreibung:: Ein 58-jähriger Mann stellte sich wegen Abgeschlagenheit, nachlassender Belastbarkeit, diffuser Schmerzen der unteren Extremität, Dyspnoe und trockenen Hustens vor. Die körperliche Untersuchung war unauffällig. Im Röntgenbild des Thorax fiel eine ausgedehnte interstitielle Zeichnungsvermehrung auf. In der Computertomographie fanden sich fibrotische Lungengerüstveränderungen, eine periaortale Fibrose der thorakalen Aorta und eine retroperitoneale Fibrose. Mittels chirurgischer Lungenbiopsie wurde die Diagnose einer Erdheim-Chester-Erkrankung gesichert. Eine Steroidtherapie wurde nicht toleriert. Nach einem therapiefreien Intervall von 18 Monaten kam es zu einer Progredienz der Erkrankung. Unter einer Cyclophosphamidtherapie konnte der Krankheitsverlauf stabilisiert werden. Schlussfolgerung:: Bei ausgedehnten pulmonalen fibrotischen Veränderungen sollte man bei gleichzeitigem Nachweis anderer Organmanifestationen wie periaortaler oder retroperitonealer Fibrose und insbesondere bei osteosklerotischen symmetrischen Knochenveränderungen an die Erdheim-Chester-Erkrankung denken. Unter einer immunsuppressiven Therapie kann es zu einer Stabilisierung oder sogar Besserung der Erkrankung kommen. Urban & Vogel München, 2006 Erdheim-Chester-Erkrankung nationallicence Lungenfibrose nationallicence Retroperitoneale Fibrose nationallicence Erdheim-Chester disease nationallicence Pulmonary fibrosis nationallicence Retroperitoneal fibrosis nationallicence Krüger Stefan Innere Medizin II, Universitätsklinikum Ulm, Ulm aut Krop Cornelia Innere Medizin II, Universitätsklinikum Ulm, Ulm aut Wibmer Thomas Innere Medizin II, Universitätsklinikum Ulm, Ulm aut Pauls Sandra Abteilung Diagnostische Radiologie, Universitätsklinikum Ulm, Ulm aut Mottaghy Felix M. Klinik für Nuklearmedizin, Universitätsklinikum Ulm, Ulm aut Schumann Christian Innere Medizin II, Universitätsklinikum Ulm, Ulm aut Hombach Vinzenz Innere Medizin II, Universitätsklinikum Ulm, Ulm aut Medizinische Klinik Urban & Vogel 101/7(2006-07-01), 573-576 0723-5003 101:7<573 2006 101 63 https://doi.org/10.1007/s00063-006-1068-y text/html Onlinezugriff via DOI 1 research-article jats NATIONALLICENCE 856 40 https://doi.org/10.1007/s00063-006-1068-y text/html Onlinezugriff via DOI NATIONALLICENCE 700 1- Krüger Stefan Innere Medizin II, Universitätsklinikum Ulm, Ulm aut NATIONALLICENCE 700 1- Krop Cornelia Innere Medizin II, Universitätsklinikum Ulm, Ulm aut NATIONALLICENCE 700 1- Wibmer Thomas Innere Medizin II, Universitätsklinikum Ulm, Ulm aut NATIONALLICENCE 700 1- Pauls Sandra Abteilung Diagnostische Radiologie, Universitätsklinikum Ulm, Ulm aut NATIONALLICENCE 700 1- Mottaghy Felix M. Klinik für Nuklearmedizin, Universitätsklinikum Ulm, Ulm aut NATIONALLICENCE 700 1- Schumann Christian Innere Medizin II, Universitätsklinikum Ulm, Ulm aut NATIONALLICENCE 700 1- Hombach Vinzenz Innere Medizin II, Universitätsklinikum Ulm, Ulm aut NATIONALLICENCE 773 0- Medizinische Klinik Urban & Vogel 101/7(2006-07-01), 573-576 0723-5003 101:7<573 2006 101 63 Metadata rights reserved Springer special CC-BY-NC licence nationallicence BK010053 XK010053 XK010000 NATIONALLICENCE NATIONALLICENCE NL-springer