caa a22 4500 467883645 CHVBK 20180406152727.0 cr unu---uuuuu 170328e20060401xx s 000 0 ger 10.1007/s00063-006-1039-3 doi (NATIONALLICENCE)springer-10.1007/s00063-006-1039-3 Lungenfibrosen—ein therapeutisches Dilemma? [Elektronische Daten] [Andreas Günther, Philipp Markart, Oliver Eickelberg, Werner Seeger] Pulmonary Fibrosis—a Therapeutic Dilemma? Zusammenfassung: Die idiopathischen interstitiellen Pneumonien, hier vor allem die fast obligat progredient und ultimativ tödlich verlaufende idiopathische pulmonale Fibrose (IPF), sind oft lebensbedrohliche und schwer therapierbare Krankheitsbilder, für die derzeit keine zugelassene und etablierte Therapie existiert. Das immer noch regelmäßig praktizierte und aufgrund anekdotischer Vorberichte von der American Thoracic Society (ATS) und der European Respiratory Society (ERS) im Rahmen der Konsensuskonferenz im Jahre 2000 empfohlene Standardvorgehen besteht bei der IPF aus einer Kombinationstherapie aus Steroiden plus Azathioprin oder Cyclophosphamid, obgleich die Erkrankung unter dieser Therapie in der Regel unverändert voranschreitet. Als einziger therapeutischer Ausblick und letzte Option bleibt den betroffenen Patienten derzeit nur die Lungentransplantation. Aufgrund neuer Erkenntnisse zum Pathomechanismus der IPF wurden in den vergangenen Jahren neue Therapieansätze entwickelt, die sich gegenwärtig in der präklinischen oder klinischen (Phase I-III) Überprüfung befinden. Zu den hier angewendeten Medikamenten zählen u.a. N-Acetylcystein (antioxidative Wirkung), Interferon-γ(Modulation der Th1/Th2-Balance, antifibrotische Wirkung), Pirfenidon und GC 1008 ("transforming growth factor-β"-Antagonisierung), FG 3019 ("connective tissue growth factor"-Blockade), Imatinibmesylat ("platelet-derived growth factor"-Blockade), Bosentan (Endothelinblockade), Zileutin (Leukotrienantagonisierung), Etanercept (Tumor-Nekrose-Faktor-α-Blockade) und Heparin (alveoläre Antikoagulation). Es bleibt zu hoffen, dass diese neuen Therapieoptionen die Prognose der IPF in Zukunft verbessern werden. Urban & Vogel München, 2006 Idiopathische pulmonale Fibrose nationallicence Nichtspezifische interstitielle Pneumonie nationallicence Lungenfibrose nationallicence Parenchymatöse Lungenerkrankungen nationallicence Idiopathic pulmonary fibrosis nationallicence Non specific interstitial pneumonitis nationallicence Lung fibrosis nationallicence Diffuse parenchymal lung diseases nationallicence Günther Andreas University of Giessen Lung Center (UGLC), Klinikstraße 36, 35392, Gießen aut Markart Philipp aut Eickelberg Oliver aut Seeger Werner University of Giessen, Lung Center (UGLC), Gießen aut Medizinische Klinik Urban & Vogel 101/4(2006-04-01), 308-312 0723-5003 101:4<308 2006 101 63 https://doi.org/10.1007/s00063-006-1039-3 text/html Onlinezugriff via DOI 1 research-article jats NATIONALLICENCE 856 40 https://doi.org/10.1007/s00063-006-1039-3 text/html Onlinezugriff via DOI NATIONALLICENCE 700 1- Günther Andreas University of Giessen Lung Center (UGLC), Klinikstraße 36, 35392, Gießen aut NATIONALLICENCE 700 1- Markart Philipp aut NATIONALLICENCE 700 1- Eickelberg Oliver aut NATIONALLICENCE 700 1- Seeger Werner University of Giessen, Lung Center (UGLC), Gießen aut NATIONALLICENCE 773 0- Medizinische Klinik Urban & Vogel 101/4(2006-04-01), 308-312 0723-5003 101:4<308 2006 101 63 Metadata rights reserved Springer special CC-BY-NC licence nationallicence BK010053 XK010053 XK010000 NATIONALLICENCE NATIONALLICENCE NL-springer