naa a22 4500 51081283X CHVBK 20180411083450.0 cr unu---uuuuu 180411e20131101xx s 000 0 ger 10.1007/s11560-012-0727-7 doi (NATIONALLICENCE)springer-10.1007/s11560-012-0727-7 C3-Glomerulopathie [Elektronische Daten] [C.L. Bockmeyer, J.U. Becker] C3 glomerulopathy Zusammenfassung: Hintergrund: Die C3-Glomerulopathie (C3-GP) ist ein neues Konzept in der Nephrologie und der nephropathologischen Diagnostik. Fragestellung: In diesem Übersichtsaufsatz soll das Konzept der C3-GP und ihrer Unterformen vorgestellt werden. Material und Methode: Als Grundlage dieses Übersichtsaufsatzes dienen bisher veröffentlichte Daten und eigene, bisher unveröffentlichte Fallbeispiele. Ergebnisse: Die C3-GP kann definiert werden als Glomerulonephritiden mit auschließlich oder dominant aus C3 bestehenden Ablagerungen. Derzeit werden zur C3-GP die früher fälschlich als membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN)Typ II bezeichnete Dense-Deposit-Erkrankung und verschiedene, meist als MPGN Typ I oder III imponierende Glomerulonephritiden mit C3-Dominanz gerechnet. Ursachen der C3-GP sind autoantikörpervermittelte oder hereditäre Defekte der Komplementregulation. Auch wenn möglicherweise Grenzfälle existieren, kann die C3-GP unter Berücksichtigung von klinischen, histopathologischen, serologischen und humangenetischen Befunden von anderen Glomerulopathien und Glomerulonephritiden, speziell von der konventionellen MPGN, der infektionsassoziierten Glomerulonephritis (sog. Poststreptokokkenglomerulonephritis) und dem atypischen hämolytisch-urämischem Syndrom differenziert werden. Die Prognose der C3-GP ist wohl unabhängig vom histologischen Typ schlecht, es kommt häufig zu Rekurrenzen im Transplantat. Als neues Therapiekonzept können Komplementinhibitoren eingesetzt werden. Schlussfolgerungen: Patienten mit C3-GP sollten umfassend histologisch, serologisch und humangenetisch abgeklärt werden. Eine Meldung an nationale und internationale Register wäre sehr wünschenswert, um die Erfahrungen mit dieser seltenen Erkrankung bündeln zu können. Springer-Verlag Berlin Heidelberg, 2013 C3-Glomerulonephritis nationallicence Membranoproliferative Glomerulonephritis nationallicence Dense-Deposit-Erkrankung nationallicence Komplementregulation nationallicence Transplantat nationallicence C3 glomerulonephritis nationallicence Membranoproliferative glomerulonephritis nationallicence Dense deposit disease nationallicence Complement regulation nationallicence Transplant nationallicence Bockmeyer C.L. Institut für Pathologie, Medizinische Hochschule Hannover, Carl-Neuberg-Str. 1, 30625, Hannover, Deutschland aut Becker J.U. Institut für Pathologie, Medizinische Hochschule Hannover, Carl-Neuberg-Str. 1, 30625, Hannover, Deutschland aut https://doi.org/10.1007/s11560-012-0727-7 text/html Onlinezugriff via DOI 1 research-article jats NATIONALLICENCE 856 40 https://doi.org/10.1007/s11560-012-0727-7 text/html Onlinezugriff via DOI NATIONALLICENCE 700 1- Bockmeyer C.L. Institut für Pathologie, Medizinische Hochschule Hannover, Carl-Neuberg-Str. 1, 30625, Hannover, Deutschland aut NATIONALLICENCE 700 1- Becker J.U. Institut für Pathologie, Medizinische Hochschule Hannover, Carl-Neuberg-Str. 1, 30625, Hannover, Deutschland aut Metadata rights reserved Springer special CC-BY-NC licence nationallicence BK010053 XK010053 XK010000 NATIONALLICENCE NATIONALLICENCE NL-springer