caa a22 4500 605449317 CHVBK 20210128100141.0 cr unu---uuuuu 210128e20150901xx s 000 0 ger 10.1007/s00347-014-3221-y doi (NATIONALLICENCE)springer-10.1007/s00347-014-3221-y Papillenschwellung bei Muckle-Wells-Syndrom [Elektronische Daten] [G. Wirths, U. Grenzebach, N. Eter] Papillary edema in Muckle-Wells syndrome Zusammenfassung: Eine Papillenschwellung kann aufgrund erhöhten intrakraniellen Druckes, im Rahmen verschiedener syndromaler Erkrankungen, medikamentenassoziiert oder in wenigen Fällen auch isoliert ohne funktionelle Beeinträchtigung vorkommen. Eine seltene Erkrankung, bei der sowohl Papillenschwellung als auch rezidivierende intrazerebrale Druckerhöhungen beschrieben sind, ist das Muckle-Wells-Syndrom. Das Muckle-Wells-Syndrom gehört zusammen mit dem familiären kälteinduzierten autoinflammatorischen Syndrom (FCAS) und der "neonatal onset multisystem inflammatory disease" (NOMID) zu den Cryopyrin-assoziierten periodischen Syndromen (CAPS). Den CAP-Syndromen liegt zumeist ursächlich ein genetischer Defekt, der zu einer Überproduktion von Interleukin-1β (IL-1β) führt, zugrunde. Typische Symptome sind deshalb Entzündungsreaktionen wie wiederholter Hautausschlag, Müdigkeit, Fieber, Gelenkschmerzen und Konjunktivitis. Springer-Verlag Berlin Heidelberg, 2015 Genetischer Defekt nationallicence Intrazerebrale Druckerhöhung nationallicence Papillenödem nationallicence Cryopyrin-assoziierte periodische Syndrome nationallicence Entzündungsreaktion nationallicence Genetic disorder nationallicence Intracerebral pressure nationallicence Cryopyrin-associated periodic syndromes nationallicence Papillary edema nationallicence Inflammatory reaction nationallicence Wirths G. Universitätsaugenklinik Münster, Domagkstr. 15, 48149, Münster, Deutschland aut Grenzebach U. Universitätsaugenklinik Münster, Domagkstr. 15, 48149, Münster, Deutschland aut Eter N. Universitätsaugenklinik Münster, Domagkstr. 15, 48149, Münster, Deutschland aut https://doi.org/10.1007/s00347-014-3221-y text/html Onlinezugriff via DOI BK010053 XK010053 XK010000 Metadata rights reserved Springer special CC-BY-NC licence nationallicence 1 research-article jats NATIONALLICENCE NATIONALLICENCE NL-springer NATIONALLICENCE 856 40 https://doi.org/10.1007/s00347-014-3221-y text/html Onlinezugriff via DOI NATIONALLICENCE 700 1- Wirths G. Universitätsaugenklinik Münster, Domagkstr. 15, 48149, Münster, Deutschland aut NATIONALLICENCE 700 1- Grenzebach U. Universitätsaugenklinik Münster, Domagkstr. 15, 48149, Münster, Deutschland aut NATIONALLICENCE 700 1- Eter N. Universitätsaugenklinik Münster, Domagkstr. 15, 48149, Münster, Deutschland aut