Konjunktivale Amyloidose
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| 246 | 1 | |a Conjunctival amyloidosis | |
| 520 | 3 | |a Zusammenfassung: Hintergrund: Berichtet wird über einen Fall primärer lokalisierter konjunktivaler AL (λ-Leichtketten)-Amyloidose. Methoden: Fallbericht. Ergebnisse: Eine 73-jährige Patientin stellte sich mit einer seit 1Jahr langsam zunehmenden Gewebsvermehrung der Bindehaut des linken Auges vor. Es stellte sich eine gelblich-lachsfarbene diffuse Gewebsmasse in der inferomedialen Conjunctiva bulbi und im unteren Fornix dar. Eine inzisionale Biopsie wurde durchgeführt. Histopathologische und immunhistochemische Untersuchungen ergaben interstitielle und vaskuläre Amyloidablagerungen von λ-Leichtketten. Die Diagnose einer konjunktivalen Amyloidose wurde gestellt. Die systemische Evaluation lieferte keinen offenkundigen Hinweis für eine systemische Amyloidose. Trotzdem wurde aufgrund einer nicht erklärten Herzinsuffizienz in Absprache mit dem niedergelassenen Hämatologen eine probatorische, systemische Chemotherapie mit 3Zyklen Melphalan und Prednisolon durchgeführt. Sechs Monate später persistierte die konjunktivale Gewebsvermehrung im unteren Fornix, eine vollständige Exzision wurde durchgeführt. Bei den Verlaufskontrollen nach 16, 24 und 44Monaten bestand kein Hinweis auf ein Rezidiv in der Spaltlampenuntersuchung sowie magnetresonanztomographisch nach 16 und nach 24Monaten kein Hinweis für kraniale und orbitale Infiltration. Schlussfolgerungen: Die konjunktivale λ-Leichtketten (AL)-Amyloidose ist eine seltene klinische Entität. Aufgrund der Heterogenität der Amyloidose hinsichtlich klinischer Präsentation, Muster der amyloidassoziierten Organtoxizität, Verbindung zu lymphoproliferativen Erkrankungen und Rate der Krankheitsprogression ist die Identifizierung der Amyloidablagerungen essenziell, ebenso wie der Ausschluss einer systemischen Beteiligung. | |
| 540 | |a Springer-Verlag Berlin Heidelberg, 2014 | ||
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