caa a22 4500 605452806 CHVBK 20210128100158.0 cr unu---uuuuu 210128e20151001xx s 000 0 ger 10.1007/s00115-015-4407-5 doi (NATIONALLICENCE)springer-10.1007/s00115-015-4407-5 Zerebrale Amyloidangiopathie und Demenz [Elektronische Daten] [P. Berlit, K. Keyvani, M. Krämer, R. Weber] Cerebral amyloid angiopathy and dementia Zusammenfassung: Die zerebrale Amyloidangiopathie (CAA) ist eine der häufigsten Ursachen intrazerebraler Blutungen. Zugrunde liegt eine degenerative Gefäßerkrankung, die durch Ablagerungen von Betaamyloid in den Wandschichten zustande kommt. Die in der Kongorotfärbung nachweisbaren Amyloiddeposits sind biochemisch dem Material in den senilen Plaques der Alzheimer-Demenz ähnlich. Von den Amyloidablagerungen sind vor allem die kortikalen Gefäße betroffen mit Formation von Mikroaneurysmen und fibrinoider Wandnekrose. Die erhöhte vaskuläre Vulnerabilität erklärt die häufig simultan und multipel auftretenden intrazerebralen Blutungen bei der CAA. Daneben besteht eine Korrelation zwischen zerebraler Amyloidlast, Marklagerdystrophie, Mikroblutungen und der Entwicklung einer Demenz. Die Magnetresonanztomographie (MRT) mit Gradientenechosequenzen ist die Methode der Wahl zum Nachweis auch kleinster Mikroblutungen und umschriebener kortikaler Siderosen, welche zu flüchtigen Symptomen führen können. An eine entzündliche CAA-Variante ist vor allem dann zu denken, wenn progrediente kognitive Defizite sich mit Kopfschmerzen, epileptischen Anfällen und multifokalen Symptomen kombinieren. Histopathologisch werden die CAA-"related-inflammation" (CAA-ri) mit perivaskulären entzündlichen Infiltraten und die "amyloid-β-related-angiitis" (ABRA) mit histologischem Nachweis einer transmuralen Vaskulitis unterschieden. Bei den entzündlichen Varianten sollte eine Behandlung mit Kortikoiden und Immunsuppressiva erfolgen. Springer-Verlag Berlin Heidelberg, 2015 Intrazerebrale Blutungen nationallicence Degenerative Gefäßerkrankung nationallicence Kortikale Gefäße nationallicence Mikroblutungen nationallicence Immunsuppressiva nationallicence Intracerebral hemorrhage nationallicence Degenerative vascular disease nationallicence Cortical vessels nationallicence Microbleeding nationallicence Immunosuppressants nationallicence Berlit P. Klinik für Neurologie, Alfried Krupp Krankenhaus Rüttenscheid, Alfried-Krupp-Str. 21, 45131, Essen, Deutschland aut Keyvani K. Institut für Neuropathologie, Universitätskinikum Essen, Essen, Deutschland aut Krämer M. Klinik für Neurologie, Alfried Krupp Krankenhaus Rüttenscheid, Alfried-Krupp-Str. 21, 45131, Essen, Deutschland aut Weber R. Klinik für Neurologie, Alfried Krupp Krankenhaus Rüttenscheid, Alfried-Krupp-Str. 21, 45131, Essen, Deutschland aut https://doi.org/10.1007/s00115-015-4407-5 text/html Onlinezugriff via DOI BK010053 XK010053 XK010000 Metadata rights reserved Springer special CC-BY-NC licence nationallicence 1 research-article jats NATIONALLICENCE NATIONALLICENCE NL-springer NATIONALLICENCE 856 40 https://doi.org/10.1007/s00115-015-4407-5 text/html Onlinezugriff via DOI NATIONALLICENCE 700 1- Berlit P. Klinik für Neurologie, Alfried Krupp Krankenhaus Rüttenscheid, Alfried-Krupp-Str. 21, 45131, Essen, Deutschland aut NATIONALLICENCE 700 1- Keyvani K. Institut für Neuropathologie, Universitätskinikum Essen, Essen, Deutschland aut NATIONALLICENCE 700 1- Krämer M. Klinik für Neurologie, Alfried Krupp Krankenhaus Rüttenscheid, Alfried-Krupp-Str. 21, 45131, Essen, Deutschland aut NATIONALLICENCE 700 1- Weber R. Klinik für Neurologie, Alfried Krupp Krankenhaus Rüttenscheid, Alfried-Krupp-Str. 21, 45131, Essen, Deutschland aut