caa a22 4500 605481253 CHVBK 20210128100420.0 cr unu---uuuuu 210128e20150101xx s 000 0 ger 10.1007/s00108-014-3613-8 doi (NATIONALLICENCE)springer-10.1007/s00108-014-3613-8 Holle J.U. Klinik für Rheumatologie und Immunologie, Klinikum Bad Bramstedt, Oskar-Alexander Str. 26, 24576, Bad Bramstedt, Deutschland aut ANCA-assoziierte Vaskulitiden [Elektronische Daten] [J.U. Holle] ANCA-associated vasculitis Zusammenfassung: Die Vaskulitiden repräsentieren neben den Arthritiden und Kollagenosen eine Gruppe der rheumatologischen Systemerkrankungen. Innerhalb der Vaskulitiden unterscheidet man zwischen Groß-: z.B. Riesenzellarteriitis, Mittel-: z.B. Polyarteriitis nodosa und Kleingefäßvaskulitiden: z.B. mit antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) assoziierte Vaskulitiden (AAV). Zu den AAV gehören neben der Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), die mikroskopische Polyangiitis (MPA) und die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA). Ihnen gemeinsam ist die Vaskulitis kleiner bis mittelgroßer Gefäße, die in fast jedem Organ auftreten kann sowie die Assoziation mit ANCA, die allerdings nicht obligat nachweisbar sein müssen. Die Therapie der AAV erfolgt heute, in Abhängigkeit von Stadium und Aktivität, initial durch eine remissionsinduzierende und nachfolgend durch eine remissionserhaltende Therapie auf der Basis randomisierter kontrollierter Studien. Neben Glukokortikoiden stellen konventionelle Immunsuppressiva, wie Methotrexat, Azathioprin oder Cyclophosphamid, Eckpfeiler der Therapie dar, wobei mit Rituximab ein erstes Biologikum mit seiner Zulassung im Jahr 2013 in die Therapie der schweren aktiven GPA und MPA Einzug gehalten hat. Springer-Verlag Berlin Heidelberg, 2014 Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener) nationallicence Mikroskopische Polyangiitis nationallicence Churg-Strauss-Syndrom nationallicence Glukokortikoide nationallicence Evidenzbasierte Medizin nationallicence Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's) nationallicence Microscopic polyangiitis nationallicence Churg-Strauss syndrome nationallicence Glucocorticoids nationallicence Evidence-based medicine nationallicence https://doi.org/10.1007/s00108-014-3613-8 text/html Onlinezugriff via DOI BK010053 XK010053 XK010000 Metadata rights reserved Springer special CC-BY-NC licence nationallicence 1 article jats NATIONALLICENCE NATIONALLICENCE NL-springer NATIONALLICENCE 856 40 https://doi.org/10.1007/s00108-014-3613-8 text/html Onlinezugriff via DOI NATIONALLICENCE 100 1- Holle J.U. Klinik für Rheumatologie und Immunologie, Klinikum Bad Bramstedt, Oskar-Alexander Str. 26, 24576, Bad Bramstedt, Deutschland aut