caa a22 4500 605481342 CHVBK 20210128100420.0 cr unu---uuuuu 210128e20150601xx s 000 0 ger 10.1007/s00108-015-3710-3 doi (NATIONALLICENCE)springer-10.1007/s00108-015-3710-3 Pannikulitis des Oberschenkels und Lungenemphysem bei einem 54-jährigen Patienten [Elektronische Daten] [M. Eckhard, K.P. Kröll, T. Karrasch, F. Roller, U. Feek, U. Lange, M. Noethe, W. Seeger, S. Ghofrani, A. Schäffler] Panniculitis of the thigh and lung emphysema in a 54-year-old patient Zusammenfassung: Wir berichten von einer fieberhaften, symmetrischen, schmerzhaften Weichteilschwellung beider Oberschenkel bei einem gesunden 54-jährigen Mann. Als Ursache konnte histologisch eine nekrotisierende Pannikulitis des subkutanen Fettgewebes beschrieben werden. Diese seltene Entität war der Indikator für den Nachweis eines α1-Antitrypsin(A1AT)-Mangels, der molekulargenetisch als homozygote PiZZ-Form klassifiziert wurde. Es zeigte sich ein beginnendes Lungenemphysem mit Einschränkung der pulmonalen Funktionsreserve. Durch A1AT-Substitution konnte eine vollkommene Remission der Pannikulitis erreicht werden. Springer-Verlag Berlin Heidelberg, 2015 α1-Antitrypsin-Mangel nationallicence Proteaseinhibitoren nationallicence Weichteilödem nationallicence Entzündung nationallicence Fettgewebe nationallicence α1antitrypsin deficiency nationallicence Protease inhibitors nationallicence Soft tissue edema nationallicence Inflammation nationallicence Adipose tissue nationallicence Eckhard M. Klinik und Poliklinik für Innere Medizin III, Universitätsklinikum Gießen und Marburg (UKGM), Standort Gießen, Justus-Liebig-Universität Gießen, Klinikstr. 33, 35392, Gießen, Deutschland aut Kröll K.P. Gesundheitszentrum Wetterau, Hochwaldkrankenhaus Bad Nauheim, Bad Nauheim, Deutschland aut Karrasch T. Klinik und Poliklinik für Innere Medizin III, Universitätsklinikum Gießen und Marburg (UKGM), Standort Gießen, Justus-Liebig-Universität Gießen, Klinikstr. 33, 35392, Gießen, Deutschland aut Roller F. Institut für Radiologie, Universitätsklinikum Gießen und Marburg (UKGM), Standort Gießen, Justus-Liebig-Universität Gießen, Gießen, Deutschland aut Feek U. Institut für Pathologie und Zytologie, Gießen, Deutschland aut Lange U. Abteilung für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Kerckhoff-Klinik GmbH, Bad Nauheim, Deutschland aut Noethe M. Klinik und Poliklinik für Innere Medizin III, Universitätsklinikum Gießen und Marburg (UKGM), Standort Gießen, Justus-Liebig-Universität Gießen, Klinikstr. 33, 35392, Gießen, Deutschland aut Seeger W. Klinik und Poliklinik für Innere Medizin II, Universitätsklinikum Gießen und Marburg (UKGM), Standort Gießen, Justus-Liebig-Universität Gießen, Gießen, Deutschland aut Ghofrani S. Klinik und Poliklinik für Innere Medizin II, Universitätsklinikum Gießen und Marburg (UKGM), Standort Gießen, Justus-Liebig-Universität Gießen, Gießen, Deutschland aut Schäffler A. Klinik und Poliklinik für Innere Medizin III, Universitätsklinikum Gießen und Marburg (UKGM), Standort Gießen, Justus-Liebig-Universität Gießen, Klinikstr. 33, 35392, Gießen, Deutschland aut https://doi.org/10.1007/s00108-015-3710-3 text/html Onlinezugriff via DOI BK010053 XK010053 XK010000 Metadata rights reserved Springer special CC-BY-NC licence nationallicence 1 research-article jats NATIONALLICENCE NATIONALLICENCE NL-springer NATIONALLICENCE 856 40 https://doi.org/10.1007/s00108-015-3710-3 text/html Onlinezugriff via DOI NATIONALLICENCE 700 1- Eckhard M. Klinik und Poliklinik für Innere Medizin III, Universitätsklinikum Gießen und Marburg (UKGM), Standort Gießen, Justus-Liebig-Universität Gießen, Klinikstr. 33, 35392, Gießen, Deutschland aut NATIONALLICENCE 700 1- Kröll K.P. Gesundheitszentrum Wetterau, Hochwaldkrankenhaus Bad Nauheim, Bad Nauheim, Deutschland aut NATIONALLICENCE 700 1- Karrasch T. Klinik und Poliklinik für Innere Medizin III, Universitätsklinikum Gießen und Marburg (UKGM), Standort Gießen, Justus-Liebig-Universität Gießen, Klinikstr. 33, 35392, Gießen, Deutschland aut NATIONALLICENCE 700 1- Roller F. Institut für Radiologie, Universitätsklinikum Gießen und Marburg (UKGM), Standort Gießen, Justus-Liebig-Universität Gießen, Gießen, Deutschland aut NATIONALLICENCE 700 1- Feek U. Institut für Pathologie und Zytologie, Gießen, Deutschland aut NATIONALLICENCE 700 1- Lange U. Abteilung für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Kerckhoff-Klinik GmbH, Bad Nauheim, Deutschland aut NATIONALLICENCE 700 1- Noethe M. Klinik und Poliklinik für Innere Medizin III, Universitätsklinikum Gießen und Marburg (UKGM), Standort Gießen, Justus-Liebig-Universität Gießen, Klinikstr. 33, 35392, Gießen, Deutschland aut NATIONALLICENCE 700 1- Seeger W. Klinik und Poliklinik für Innere Medizin II, Universitätsklinikum Gießen und Marburg (UKGM), Standort Gießen, Justus-Liebig-Universität Gießen, Gießen, Deutschland aut NATIONALLICENCE 700 1- Ghofrani S. Klinik und Poliklinik für Innere Medizin II, Universitätsklinikum Gießen und Marburg (UKGM), Standort Gießen, Justus-Liebig-Universität Gießen, Gießen, Deutschland aut NATIONALLICENCE 700 1- Schäffler A. Klinik und Poliklinik für Innere Medizin III, Universitätsklinikum Gießen und Marburg (UKGM), Standort Gießen, Justus-Liebig-Universität Gießen, Klinikstr. 33, 35392, Gießen, Deutschland aut