caa a22 4500 605481571 CHVBK 20210128100421.0 cr unu---uuuuu 210128e20150901xx s 000 0 ger 10.1007/s00108-015-3662-7 doi (NATIONALLICENCE)springer-10.1007/s00108-015-3662-7 Aplastische Anämie [Elektronische Daten] Aktuelles zu Diagnostik und Therapie [H. Schrezenmeier, S. Körper, B. Höchsmann] Aplastic anemia Current state of diagnosis and treatment Zusammenfassung: Die aplastische Anämie (AA) ist eine sehr seltene, in vielen Fällen lebensbedrohliche Erkrankung der Hämatopoese. Sie ist durch eine Bi- oder Panzytopenie bei gleichzeitiger Aplasie oder Hypoplasie der Hämatopoese charakterisiert. Es gibt angeborene und erworbene Formen. In den letzten Jahren wurde deutlich, dass auch bei einem Teil der Erkrankungen im Erwachsenenalter genetische Faktoren eine Rolle spielen, v.a. Mutationen in den Genen des Telomerasekomplexes. Therapieoptionen sind die allogene Stammzelltransplantation und die immunsuppressive Therapie. Die Therapieentscheidung hängt vom Schwergrad der Erkrankung, dem Alter und der Komorbidität der Patienten sowie von der Verfügbarkeit eines Stammzellspenders ab. Bei jungen Patienten mit einem passenden HLA-identischen Spender liegt die Überlebenswahrscheinlichkeit inzwischen über 90 %, sofern Knochenmark als Stammzellquelle gewählt wird und die Konditionierung mit einem Antithymozytenglobulin(ATG)-haltigen Schema erfolgt. Die Ergebnisse der Transplantation von einem HLA-kompatiblen unverwandten Spender haben sich im letzten Jahrzehnt deutlich verbessert, sodass für sehr junge Patienten zunehmend dieses Verfahren in der Erstlinientherapie in Betracht gezogen wird. Der Goldstandard in der immunsuppressiven Therapie ist ATG in Kombination mit CyclosporinA (CsA). ATG, ein polyvalentes Antikörperpräparat, entsteht durch Immunisierung von Tieren mit humanen Thymozyten. ATG aus Pferden führt zu einer besseren Ansprechrate und Überlebenswahrscheinlichkeit als Kaninchen-ATG. Neue Studien zeigen ein trilineäres Ansprechen auf den Thrombopoetinrezeptoragonisten Eltrombopag bei ATG/CsA-therapierefraktären Patienten. In klinischen Studien wird Eltrombopag aktuell zusammen mit einer Immunsuppression als Primärtherapie geprüft. Springer-Verlag Berlin Heidelberg, 2015 Knochenmarktransplantation nationallicence Immunsuppression nationallicence Antithymozytenglobulin nationallicence CyclosporinA nationallicence Eltrombopag nationallicence Bone marrow transplantation nationallicence Immunosuppression nationallicence Antithymocyte globulin nationallicence CyclosporineA nationallicence Schrezenmeier H. Institut für Transfusionsmedizin, Institut für Klinische Transfusionsmedizin und Immungenetik Ulm, DRK-Blutspendedienst Baden-Württemberg - Hessen und Universitätsklinikum Ulm, Helmholtzstr. 10, 89081, Ulm, Deutschland aut Körper S. Institut für Transfusionsmedizin, Institut für Klinische Transfusionsmedizin und Immungenetik Ulm, DRK-Blutspendedienst Baden-Württemberg - Hessen und Universitätsklinikum Ulm, Helmholtzstr. 10, 89081, Ulm, Deutschland aut Höchsmann B. Institut für Transfusionsmedizin, Institut für Klinische Transfusionsmedizin und Immungenetik Ulm, DRK-Blutspendedienst Baden-Württemberg - Hessen und Universitätsklinikum Ulm, Helmholtzstr. 10, 89081, Ulm, Deutschland aut https://doi.org/10.1007/s00108-015-3662-7 text/html Onlinezugriff via DOI BK010053 XK010053 XK010000 Metadata rights reserved Springer special CC-BY-NC licence nationallicence 1 research-article jats NATIONALLICENCE NATIONALLICENCE NL-springer NATIONALLICENCE 856 40 https://doi.org/10.1007/s00108-015-3662-7 text/html Onlinezugriff via DOI NATIONALLICENCE 700 1- Schrezenmeier H. Institut für Transfusionsmedizin, Institut für Klinische Transfusionsmedizin und Immungenetik Ulm, DRK-Blutspendedienst Baden-Württemberg - Hessen und Universitätsklinikum Ulm, Helmholtzstr. 10, 89081, Ulm, Deutschland aut NATIONALLICENCE 700 1- Körper S. Institut für Transfusionsmedizin, Institut für Klinische Transfusionsmedizin und Immungenetik Ulm, DRK-Blutspendedienst Baden-Württemberg - Hessen und Universitätsklinikum Ulm, Helmholtzstr. 10, 89081, Ulm, Deutschland aut NATIONALLICENCE 700 1- Höchsmann B. Institut für Transfusionsmedizin, Institut für Klinische Transfusionsmedizin und Immungenetik Ulm, DRK-Blutspendedienst Baden-Württemberg - Hessen und Universitätsklinikum Ulm, Helmholtzstr. 10, 89081, Ulm, Deutschland aut